Unificando a artrite idiopática juvenil sistêmica e a doença de Still

A Aliança Europeia de Associações de Reumatologia, em parceria com a Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica (PReS), desenvolveu novas recomendações para o diagnóstico e tratamento da doença de Still, abrangendo as duas doenças anteriormente conhecidas como artrite idiopática juvenil sistémica (AIJs) e artrite idiopática juvenil sistémica (AIJs) e artrite idiopática juvenil sistémica (AIJs). início da doença de Still (AOSD).

A AIJs e a AOSD compartilham as mesmas características e os mesmos quatro sintomas principais. No entanto, as duas condições têm sido tradicionalmente separadas pela idade da pessoa no momento do diagnóstico. Até agora, antes dos 16 anos, um paciente seria diagnosticado com AIJs e, após os 16 anos, seria diagnosticado com AOSD.

Criticamente, isso se traduziu em diferentes opções de tratamento. Vários medicamentos foram aprovados na AIJs nos últimos anos, mas não na AOSD – principalmente devido à raridade da forma de início na idade adulta, o que dificultou a realização de ensaios. Isto significa que terapias avançadas e eficazes têm sido acessíveis apenas para pessoas cuja doença começou antes dos 16 anos de idade.

Pessoas com AOSD, embora vivenciando a mesma doença, foram deixadas para trás.

Para resolver esta questão, a EULAR trabalhou com o PReS para desenvolver novas recomendações para unificar estas duas doenças e aconselhar sobre diagnóstico e gestão. O trabalho foi concluído por uma força-tarefa de pesquisadores, profissionais de saúde e representantes dos pacientes. O grupo concluiu uma revisão da literatura para coletar evidências atualizadas.

O novo trabalho, publicado na edição de setembro de 2024 da Anais das Doenças Reumáticasinclui 14 recomendações individuais e quatro importantes princípios gerais.

Crucialmente, o primeiro dos princípios gerais sublinha que a EULAR e o PReS consideram a AIJs e a AOSD como a mesma doença e recomendam que doravante sejam chamadas pelo mesmo nome: doença de Still em vez de AIJs ou AOSD.

Os princípios prosseguem dizendo que os objectivos do tratamento e a estratégia para cuidar de pessoas com doença de Still devem basear-se na tomada de decisão partilhada entre o paciente (e os seus pais ou cuidadores de pacientes jovens) e a equipa de tratamento.

Treat-to-target é uma estratégia utilizada em outras condições reumatológicas, e também deve ser praticada na doença de Still – com o objetivo final de alcançar a remissão sem medicamentos. Finalmente, existe um risco de síndrome de activação macrofágica (SAM) em pessoas com doença de Still, e isto deve ser detectado prontamente e tratado rapidamente.

Das 14 recomendações, três centram-se no diagnóstico, duas centram-se no momento e nos alvos, três nas escolhas de tratamento e as seis restantes analisam complicações específicas da doença de Still.

Estes são o primeiro consenso para o diagnóstico e tratamento de crianças e adultos com doença de Still. A EULAR espera que as novas recomendações ajudem a unificar duas doenças anteriormente separadas e ajudem a melhorar os resultados para todos os pacientes, independentemente da idade que tenham quando receberem o diagnóstico.

Fornecido pela Aliança Europeia de Associações de Reumatologia (EULAR)