Abordagem atual e direção futura

Um novo artigo de revisão foi publicado em Oncoalvointitulado “Amiloidose AL sistêmica: abordagem atual e direção futura”.

Nesta revisão, pesquisadores da SUNY Upstate Medical University, University of Texas MD Anderson Cancer Center, Monmouth Medical Center, University of Balamand, Cleveland Clinic Ohio, UnityPoint Methodist, Houston Methodist Cancer Center e Cleveland Clinic Florida relatam a literatura sobre o tratamento mais recente atualizações de amiloidose sistêmica de cadeia leve (AL) e os ensaios clínicos em andamento destacando os tratamentos futuros.

“Neste manuscrito, discutimos a abordagem geral para tratar pacientes com amiloidose e mergulhar nas perspectivas futuras desta doença multissistêmica”, dizem os pesquisadores.

A amiloidose AL sistêmica é um distúrbio proliferativo de plasmócitos monoclonais caracterizado pela deposição de fragmentos de cadeia leve monoclonal amiloidogênica causando disfunção orgânica. É uma doença fatal e, se não for diagnosticada e tratada precocemente, pode levar à falência de órgãos e potencialmente à morte. O sistema renal, juntamente com o sistema cardiovascular, são os órgãos mais comumente envolvidos, mas outros órgãos, como o intestino e o fígado, também podem estar envolvidos.

A avaliação inicial dos pacientes requer a confirmação do diagnóstico com biópsia de tecido e coloração com vermelho do Congo, seguida de tipagem confirmatória com espectrometria de massa do tecido positivo para vermelho do Congo. Em seguida, estabelecendo a extensão do envolvimento dos órgãos por vários testes de estadiamento e biomarcadores. O opções de tratamento e a tolerabilidade da terapia depende do estágio da doença, fragilidade e comorbidades.

O transplante autólogo de células hematopoiéticas (CHT) após terapia com altas doses de melfalano é uma estratégia eficaz que geralmente é feito após a terapia inicial de indução com bortezomibe. Infelizmente, a maioria dos pacientes com amiloidose AL sistêmica não são candidatos para HCT devido à fragilidade, idade avançada, envolvimento de múltiplos órgãos e insuficiência renal ou cardíaca no momento do diagnóstico. Embora seja amplamente aceito que os pacientes precisam ser tratados até atingirem a resposta hematológica completa, a terapia de manutenção após HCT não está bem estabelecida na amiloidose AL.

“A relação entre amiloidose AL e MGUS é menos clara, mas alguns estudos sugerem que o risco de desenvolver amiloidose AL pode ser aumentado em pacientes com MGUS. É importante que os pacientes com essas condições sejam submetidos a monitoramento regular e avaliação de sinais de amiloidose AL , pois o diagnóstico e o tratamento precoces podem melhorar os resultados”, concluem os pesquisadores.

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