Como as moscas da fruta podem nos ajudar a entender doenças como a ELA

Se pudermos compreender exatamente como as doenças neurodegenerativas, como a ELA, progridem nas moscas-das-frutas, também poderemos obter informações valiosas sobre como estas doenças se desenvolvem nos seres humanos. Uma pesquisa da neurobióloga Marije Been, da Radboud University, mostra que a formação de certos aglomerados de proteínas pode marcar o início da ELA. Ela defenderá seu doutorado. tese sobre este tema em 21 de outubro.

Cerca de 75% dos genes envolvidos em doenças humanas também são encontrados em moscas-das-frutas. Isto os torna um excelente modelo para estudar como certas doenças se desenvolvem e progridem. Para seu doutorado. pesquisa, moscas da fruta foram usadas para investigar, entre outras coisas, como uma forma específica de ELA se desenvolve.

“Esta é uma variante hereditária rara da ELA causada por mutações no gene FUS (fundido no sarcoma)”, explica ela. “Esta variante afeta frequentemente adolescentes, enquanto a maioria das pessoas que desenvolvem ELA tem mais de 40 anos”.

Aglomerados de proteínas

Suspeita-se que parte da proteína FUS desencadeia a formação de gotículas de proteína nas células, que mais tarde se aglomeram e não se dissolvem em pacientes com ELA. Estudos anteriores já haviam demonstrado que tais aglomerados são encontrados no cérebro de pacientes falecidos com ELA. “Essas gotículas se formam em todas as pessoas que estão sob estresse, mas quando o estresse diminui, normalmente desaparecem novamente”, diz Been. “Em pacientes com ELA, esse processo funciona de maneira diferente”.

Ao estudar como esse processo ocorre nas moscas-das-frutas, ela conseguiu tirar conclusões sobre como ele poderia funcionar em humanos. Sua hipótese revelou-se parcialmente correta. “A proteína FUS nas moscas da fruta não possui a seção da proteína FUS humana que é necessária para formar gotículas de proteína. Quando inserimos esse segmento humano no gene FUS da mosca, observamos a formação de gotículas e aglomerados semelhantes aos observados na ELA. Também notamos mudanças comportamentais típicas da ELA – por exemplo, as moscas eram menos capazes de subir em um tubo de ensaio.”

Em direção a uma cura

A aglomeração de gotículas de proteína pode, portanto, desempenhar um papel fundamental no desenvolvimento da ELA. “É claro que isso ainda precisa ser estudado em humanos”, adverte Been. “O desafio é que a ELA muitas vezes já está avançada quando os sintomas aparecem. Portanto, exceto em casos hereditários, é difícil saber quem desenvolverá a doença”.

Mais pesquisas são necessárias, mas essas descobertas podem nos ajudar a entender melhor a ELA. “Em última análise, juntar todas as pequenas peças do quebra-cabeça pode nos levar à cura”, diz ela.