Médicos encontram sucesso no tratamento de um caso de encefalite rara de uma criança

Cronograma de tratamento do paciente. AMS: estado mental alterado; LCR: líquido cefalorraquidiano; CTH: tomografia computadorizada de crânio; ENC2: encefalopatia, avaliação autoimune/paraneoplásica do líquido cefalorraquidiano; IgIV: imunoglobulina intravenosa; LP: punção lombar; NMDAR: receptor de N-metil-D-aspartato; SST: fora do hospital; TO: terapia ocupacional; PLEX: troca de plasma; PT: fisioterapia; VEEG: videoeletroencefalografia. Crédito: EMJ Neurologia (2022). DOI: 10.33590/emjneurol/22-00096

O prognóstico para a criança doente, que não respondeu ao tratamento padrão, foi terrível. Mas uma equipe de médicos da Rutgers acreditava que poderia haver esperança, apesar da sabedoria convencional contra a continuação de qualquer tratamento.

O que aconteceu ao longo das próximas semanas naquele outono de 2020 – descrito como um estudo de caso no EMJ Neurologia– foi notável e representativo de uma abordagem mais recente no tratamento com sucesso de uma doença misteriosa, disseram os médicos.

O estudo destaca o caso médico de uma menina de 5 anos que sofre de anti-NMDAR (receptor de N-metil-D-aspartato) encefalite, um mau funcionamento do cérebro raro e difícil de diagnosticar. Sem resposta aos tratamentos, a criança foi transferida para um centro de reabilitação e ficou em estado catatônico por três meses quando uma equipe de médicos da Rutgers foi chamada para ajudar.

A doença autoimune que se acredita ser desencadeada por fatores ambientais e fatores genéticos também foi tema de um livro best-seller da escritora do New York Post Susannah Cahalan. Ela descreveu sua provação médica sofrendo de encefalite anti-NMDAR e recuperação em seu livro de memórias de 2012, “Brain on Fire”. O título do livro, e o filme da Netflix de 2016 que se seguiu, vem de uma frase usada pelo médico de Cahalan para descrever o cérebro catastrófico inflamação que acabou deixando a repórter em transe até que ela foi curada.

“Com doenças autoimunes, o corpo ataca um sistema específico que erroneamente identifica como estranho”, disse Vikram Bhise, autor do estudo de caso e professor associado de pediatria e neurologia e diretor da Divisão de Neurologia Infantil e Deficiências do Neurodesenvolvimento da Rutgers Robert Wood Johnson Medical School. e o Hospital Infantil Bristol-Myers Squibb no Hospital Universitário Robert Wood Johnson. “No caso de encefalite anti-NMDAR, o corpo ataca os receptores NMDA no cérebro. Isso causa um mau funcionamento maciço exibido por uma combinação de problemas psiquiátricos, cognitivos e motores.” (Os receptores NMDA são estruturas cerebrais que desempenham um papel importante no aprendizado e na memória.)

Bhise e dois outros médicos da Rutgers entraram no caso depois que a mãe da criança solicitou uma segunda opinião e o médico assistente da família entrou em contato com Bhise. A mãe disse à equipe de Rutgers que, após uma rápida fase de degeneração do estado mental e da função corporal, a criança permaneceu imóvel e sem resposta.

Geralmente, o tempo é essencial no tratamento de doenças autoimunes e o padrão de atendimento determina que nenhum tratamento é útil se tiver passado muito tempo, disse Bhise. Na maioria das vezes, qualquer dano causado pela doença não pode ser desfeito.

Bhise providenciou para que a criança fosse internada na unidade de terapia intensiva pediátrica do Hospital Infantil Bristol-Myers Squibb no Hospital Universitário Robert Wood Johnson e decidiu tentar mais um tratamento.

“Eu disse: ‘Sabe, muito tempo se passou. Mas acho que você ainda precisa tentar essas coisas'”, lembrou Bhise.

A criança recebeu um curso de esteróides, anticorpos agrupados e um imunossupressor de longo prazo. Bhise e sua equipe decidiram administrar uma série de trocas de plasma sanguíneo projetadas para redefinir o sistema imunológico, limpando toda a inflamação na corrente sanguínea.

Eles viram o progresso quase instantaneamente.

“Dentro de uma ou duas conversas, a mãe disse: ‘Ei, acho que algo está um pouco diferente'”, disse Bhise. “Quero dizer, ninguém conhecia essa criança melhor do que a mãe dela.”

Conforme eles continuaram com o tratamento, finalmente com quase uma dúzia de trocas de plasma, a criança melhorou de forma constante até que ela se recuperou completamente.

“Acho que a lição que aprendemos aqui é que você ainda pode tratar essa doença depois que o tempo passar”, disse Bhise. “Você não deve parar de tentar. Isso é importante saber para que outras pessoas no campo não desistam prematuramente quando virem crianças – e provavelmente adultos também – com encefalite anti-NMDAR difícil de tratar.”

Outros médicos da Rutgers que eram membros da equipe médica e autores do estudo de caso incluíam Yisha Cheng, médica residente em medicina pediátrica e graduada em 2020 pela Rutgers Robert Wood Johnson Medical School; e Dalya Chefitz, médica do departamento de pediatria e diretora da divisão de medicina hospitalar pediátrica do Hospital Infantil Bristol-Myers Squibb do Hospital Universitário Robert Wood Johnson.